«На жизнь не жалуюсь». Как живут белорусы с диагнозом — гемофилия
- Подписаться на
В Национальный регистр пациентов с гемофилией внесены более 600 взрослых и свыше 50 детей. Корреспондент агентства «Минск-Новости» узнала, как проявляется болезнь и какая медицинская помощь предоставляется бесплатно.
Никто не застрахован
— Мне 48 лет, я болен гемофилией тяжелой степени, — рассказывает председатель правления Белорусской ассоциации больных гемофилией Дмитрий Дрозд. — То, что у меня серьезные проблемы со здоровьем, родители заподозрили, когда мне было 2 года. Тогда я ударился голеностопным суставом. На месте ушиба появилась болезненная опухоль, которая не проходила три-четыре недели. Дальше — больница, многочисленные обследования, диагноз «гемофилия».
— Заболевание передалось вам по наследству?
— У нас в роду нет людей с ним, по крайней мере, мне об этом неизвестно. К сожалению, в любой семье по необъяснимым причинам может родиться такой ребенок. Это связано с генетическим сбоем в организме. Но на жизнь не жалуюсь. Заочно получил высшее образование, работаю, сам колю себе жизненно важные препараты несколько раз в неделю. Многие наши ребята находятся на домашнем лечении.
— Где берете лекарства?
— В государственных аптеках. Рецепт выписывает врач-гематолог.
— Дорого?
— Бесплатно. В Беларуси препараты больным гемофилией закупают за средства республиканского бюджета — государство о нас заботится. В основном получаем лекарства, произведенные в Австрии, Германии, США. Вместе с тем человек должен понимать, что кроме получения препаратов надо работать над собой. Поясню. В 1970–1980-х годах после выписки из стационара пациентам нашего профиля рекомендовали постельный режим. Со временем белорусские и зарубежные специалисты пришли к выводу, что больным гемофилией нужна активная физическая нагрузка — езда на велосипеде, плавание. Благодаря этому укрепляется мышечный скелет, сокращается количество кровотечений.
Поставить на ноги
— Тем не менее из-за особенности болезни многие из тех, кто страдает гемофилией, ведут затворнический образ жизни…
— Есть такое… Сейчас уровень белорусской медицины существенно выше, чем в 1970-х, когда такие пациенты могли получить некачественное лечение со всеми вытекающими последствиями. По большому счету огромные проблемы с суставами приводят больных гемофилией к инвалидности, но в последние годы появилась возможность выполнить их замену и повысить качество жизни. Операции делают в Республиканском научно-практическом центре травматологии и ортопедии. С 2010-го там успешно провели около 80 эндопротезирований. К слову, мне в центре заменили коленный сустав, который был полностью разрушен.
Что касается детей, то в Беларуси они получают жизненно важные препараты в достаточном количестве, а с тяжелой формой гемофилии — дополнительное профилактическое лечение, что позволяет избежать инвалидности. Среди них есть ребята, которые не только учатся, но и занимаются спортом.
Виновником болезни является врожденный мутировавший ген, который располагается на доминантной Х-хромосоме. Так как у женщин две Х-хромосомы, то даже при поражении одной из них вторая остается здоровой и подавляет ослабленную. Поэтому девочки лишь носители такого гена. Другое дело — мужчины. У них есть Х- и Y-хромосомы, поэтому при поражении единственной Х-хромосомы и начинается именно протекание болезни, а не ее латентное состояние. Но поскольку хромосом все же две, то вероятность такого развития заболевания — 50:50.
Компетентно
Руководитель Республиканского центра гематологии и пересадки костного мозга, заместитель директора по гематологии Минского НПЦ хирургии, трансплантологии и гематологии профессор, доктор медицинских наук Анатолий Усс:
— На базе нашего центра организован Республиканский центр патологии гемостаза, где оказывают специализированную медицинскую помощь пациентам с гемофилией. Впервые мы организовали в Беларуси дневной стационар для пациентов гематологического профиля, к услугам которых — лекарственные препараты, диагностические службы МНПЦ.
Все это бесплатно. Что особенно важно, больных ведут врачи нашего центра. Всего в Беларуси около 1 000 взрослых и детей имеют проблемы с гемостазом, у большинства из них — гемофилия. В нашей стране каждый год препараты — факторы свертываемости крови — закупают за средства республиканского бюджета. Потом их распределяют по регионам. Эти лекарства используют для профилактики и лечения кровотечений. Между тем в мировой практике уже созданы новые генно-инженерные препараты, которые полностью вылечивают гемофилию.
Симптомы болезни могут проявляться уже при рождении потеками из носа, глаз, пупка, и остановить это кровотечение затруднительно. Обильное истечение крови у младенцев в момент прорезывания зубов становится не менее тревожным фактором. Посттравматические кровотечения характерны для детей, которые учатся ползать и ходить. Повышена бытовая кровоточивость: носовая, из десен (даже при чистке зубов). Кровоизлияния в суставы (гемартрозы) развиваются довольно быстро, хотя и характерны для больных с тяжелыми формами гемофилии. В первую очередь поражаются те суставы, которые испытывают большие нагрузки: коленные, бедренные и пристопные. Затем идут плечевые и локтевые.
Гематологические медицинские центры организованы в каждой области, а лечение, которое получают больные, — комплексное. С ними работают хирурги, травматологи, ортопеды, физиотерапевты, окулисты, стоматологи.
Справочно
Гемофилия — тяжелое наследственное заболевание, которое проявляется опасными для жизни кровотечениями из-за нарушения свертывания крови (коагуляции). Для гемофилии А характерно отсутствие фактора свертывания VIII, для гемофилии В — IX. Для большинства неосведомленных людей гемофилия — это так называемая царская болезнь, поскольку ею страдал царевич Алексей.
Фото Ирины Малиновской и из интернета
Читайте также:
Белорусские врачи спасли жизни почти 250 детей, у которых отказали почки
Программа по трансплантации почки детям в Беларуси стартовала в апреле 2009 года, когда в столичной 2-й […]
Беларусь входит в топ-50 стран с высоким уровнем ведения беременности и родов
В Беларуси охрана здоровья матери и ребенка — приоритетная область общественного здравоохранения. Здоровье детей рассматривается как […]
